治疗儿童再障主要的方法是哪些?血液病专家解析!利弊、注意事项……再障贫血的表现 再障可以治愈吗 再生障碍性贫血骨髓移植

时间:2018-03-14 03:51:39 作者:再障交流会 阅读: 8334 点赞: 16 分享: 55

再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭所致的全血细胞减少综合症,AA患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染,三系血细胞同时减少。

儿童急性AA有如下特点:

:外周血呈全血细胞减少、中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少、淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。

: 髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少、非造血细胞明显增多、巨核细胞明显减少、大部分缺如。

:部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。

儿童再障(AA)主要的三种治疗方式

:造血干细胞移植(HSCT)重建正常造血和免疫功能,根治SAA。欧洲骨髓移植(BMT)和国际BMT登记处结果显示, HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和7% 。国外仅20�患儿可找到合适同胞供者,而在我国这种机会更低。

故一些研究试图寻求其他供者来源,如HLA相合的非血缘相关供者骨髓、外周造血干细胞或脐血、HLA不相合的血缘相关供者等。 随治疗方案不断完善,使SAA的治疗缓解率已提高至60% ~80% ,长期存活率及生存质量提高。

:免疫抑制剂如ATG +CSA +MP是较常采用的SAA的方案。用药后疗效反应时间不一,约1 /2发生于治疗后3个月,多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升,随之血红蛋白、白细胞上升。血小板回升缓慢。

:骨髓腔滴注为主的中西医结合治疗,调整机体免疫机制异常,改善骨髓造血微环境障碍,刺激骨髓造血干细胞达到一个正常的自我更新分化的能力,消灭虫子,改善土壤,优化种子,使其骨髓造血功能恢复正常的生态平衡,患儿恢复造血、免疫重建快, 过程安全,无并发症,预后好。

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